随着肾脏明显的畸形，胎儿不能存活并在妊娠早期死亡，而异常较轻的胎儿通常存活。 约有10％的儿童出生时泌尿生殖系统潜在的严重异常。
肾的发展
宫内肾发育是一个非常复杂的过程。 原始的夜晚（变态性肾病）位于盆腔区域的每一侧。 然后，随着胎儿下半部分的进一步发展，它们中的每一个都开始向上运动到其最终定位（迁移）的位置，同时转动它的轴（旋转）。 原始肾脏进一步发展的一个重要推动力是它们与输尿管的基础相融合。 移植或轮转障碍是最常见的肾脏异常的核心。 此外，在宫内发育的过程中，可能将两个原始肾脏与一个大肾脏的形成合并。
肾脏异常
肾脏异常的特征有三个主要参数：
•病变会影响一个或两个肾脏。
•一个肾脏可以结合几种异常情况。
•有些异常无症状，但不良因素（如感染）的影响有助于检测畸形。 在严重异常情况下，肾功能衰竭可能会在孩子出生后立即或很快发生。
肾脏位置的异常不会改正。 这些包括：
•骨盆肾脏保留在骨盆区域。 它是由于在宫内发育过程中侵犯移民而形成的。 这些异常大多是无症状的。
•肾损伤。 也许在不同的版本中，最常见的是马蹄形肾。 迁移过程通常不会中断。
•位于盆腔区域的无形块状形式的“结”肾。 它是在肾脏粘连和侵犯移民的过程中形成的。 这种肾很少引起病理症状。
•肾脏交叉反压。 一只肾脏位于另一侧肾旁。
•胸部肾脏。 位于胸腔内，这可能与膈肌发育（纤维肌间隔分离胸腔和腹腔）的发展相关。 这是一个非常罕见的异常，手术矫正极其困难。
•肾衰老（先天性缺乏）。 据观察，如果胚胎没有放置泌尿生殖器官应发育的雏形。 双侧肾发育不全导致胚胎死亡。
输尿管是肌肉管，来自肾脏的尿液流入膀胱。 在发育的早期阶段，许多异常情况是可能的，这常常导致尿液通过的中断。 输尿管原始节段（原始肾脏引流系统）与中肾（原始胚胎肾脏）融合的紊乱导致阻止肾脏进一步发育（发育不全）。 在其他情况下，观察到肾发育不良伴随着发育不良的囊性结构（发育异常）和肾发育不良的形成
分离输尿管
输尿管卵细胞可以分叉并产生几个盲目终止的导管，这些导管沿着输尿管向下。 随着疼痛综合征的发展，有时可能感染这些副产物。 异常的另一个变种发生在两个输尿管过程的芽长入胚胎 - 在这种情况下，发生肾脏双倍。 他们每个人都有自己的输尿管，这些输尿管自己排空膀胱或与另一个合并。 肾脏的排水系统加倍通常伴随着由于尿液从下层流入肾脏的上覆部分而导致的疼痛。
尿道间隔缺损
由于尿道间隔发育的病理（在生殖器官和直肠的基础之间），有时会出现输尿管部分的囊性肿大扩张到膀胱腔 - 输尿管囊肿。 小的输尿管囊肿发生率很高，通常不会引起问题。 显着的扩张可能成为泌尿系结石的形成部位。 输尿管口狭窄会导致阻塞。 一例患者常合并输尿管囊肿，尿液返流和肾脏加倍。 频繁发生尿道下部的先天性缺陷是：
•后尿道瓣膜 - 形成尿道尿道粘膜两层褶皱，导致排尿失败;
•尿道下裂 - 尿道不完全发育，其外部开口位于阴茎下表面甚至阴囊上，而不是在阴茎头部开口。
罕见的异常
•膀胱突出 - 膀胱前壁和肚脐下腹壁缺损。 在这种情况下，还观察到阴茎畸形，睾丸阴囊和腹股沟疝的不同部位，以及女孩阴蒂劈裂。
•泄殖腔是一种严重的缺陷，其中膀胱分为两部分（输尿管分别进入）和阴茎发育不良。 有可能涉及小肠和肛门，以及异常与先天性脑脊髓疝的组合。
•Epispadia - 尿道上壁缺损。 当与膀胱括约肌结合时，患者可能患有尿失禁。 肾脏和膀胱先天性异常患者的早期诊断和外科手术矫正是非常重要的。 在大型专业中心开展手术，这些中心在治疗儿童泌尿生殖系统畸形方面拥有丰富的经验。 在熟练的手中，膀胱的大部分异常可以被成功纠正。